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La recherche

Pour les types 1 et 2, la compréhension des mécanismes à l’origine de la surdité ont bien avancés.

Ils sont liés au développement des cellules sensorielles de la cochlée, les cellules ciliées. Les stéréocils, structures microvillaires localisées sur la région apicale des cellules sensorielles de l’oreille interne, montrent une structure hautement organisée, la touffe ciliaire, assurant le maintien d’une polarité au niveau de l’épithélium. Dans une structure normale, les stéréocils sont reliés entre eux et, sous l’influence d’un son, pivotent à partir de leur point d’ancrage sur la cellule sensorielle, entraînant ainsi l’ouverture ou la fermeture des canaux de transduction et par conséquent, une modification du potentiel électrique. Les gènes touchés dans Usher 1 sont impliqués dans ces phénomènes de cohésion entre les stéréocils et de transduction du signal au sein de la touffe ciliaire. Dans le cas du Usher 2, ils sont impliqués pour l’essentiel dans le développement de la touffe ciliaire.

Les mécanismes intervenant dans la rétinite pigmentaire sont en cours d’élucidation. Un rôle dans le transport vers le segment externe du photorécepteur, lieu de la transduction du signal lumineux, a été proposé pour les molécules Usher 2.  Dans le syndrome de Usher de type 1, un dysfonctionnement des protéines Usher 1 entraînerait une désorganisation de structures portés par les photorécepteurs : les processus caliciels (communiqué de presse de l’Institut Pasteur d’octobre 2012).

En termes de recherche thérapeutiques, des progrès technologiques devraient permettre d’améliorer les performances des aides auditives et des implants.

Plusieurs systèmes de rétines artificielles, pour compenser la perte de photorécepteurs, sont en en cours d’étude et constitue un champ important de recherche appliquée (dossier d’information de l’Inserm sur la rétine artificielle de mai 2016).

La thérapie génique pour la rétine consiste, dans la plupart des approches, à faire des injections de vecteurs viraux sous la rétine, puisque les photorécepteurs sont dans la couche la plus profonde de la rétine.

Une autre piste est celle des facteurs neuroprotecteurs, comme le CNTF et le RdCVF, pour empêcher la dégénérescence des bâtonnets et des cônes. L’optogénétique et la thérapie cellulaire utilisant des cellules rétiniennes issues des cellules souches sont également envisagés pour restaurer la vision et l’audition (newsletter de l’Institut de la Vision de juin 2013).

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