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Participez à l’école des parents d’enfants sourds ou malentendants

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La Fondation Pour l’Audition s’associe à l’École des Parents et des Éducateurs d’Ile de France afin de proposer un programme d’accompagnement des parents dès l’annonce de la surdité de leur enfant. Les professionnels de santé sont encouragés à diffuser le programme relatif aux patients, leur entourage et leurs collègues.

Dès septembre 2018 : la Fondation Pour l’Audition met en place des ateliers et des groupes de paroles à destination des parents d’enfants sourds ou malentendants.

Lors de la naissance d’un enfant sourd ou malentendant, la famille reçoit un grand nombre d’informations et bénéficie d’une prise en charge médicale importante. Cependant, les associations de parents, fédérées autour de ce projet, témoignent de la nécessité d’un complément d’informations et d’une prise en charge non médicale, notamment au sujet de la langue et de la communication à adopter avec et par l’enfant.

Afin de combler ce besoin, la Fondation pour l’Audition met en place une Ecole des Parents, véritable lieu d’information et d’accompagnement, visant à compléter le développement de la vie familiale des enfants sourds ou malentendants, ainsi que de leur entourage.

Des ateliers, encadrés par des professionnels, proposeront des conseils en parentalité spécifiques aux familles d’enfants sourds ou malentendants. Autant que de besoins, le programme sera accessible en langue des signes française (LSF) et langue parlée complétée (LPC). C’est par le développement de la communication, c’est-à-dire le choix de la langue à adopter, la communication visuelle, et la compréhension des principes et des objectifs de la LSF ou de la LPC, que l’éducation peut se faire dans de bonnes conditions. Il s’agit d’aider les parents à mettre en place avec leur enfant une langue de qualité, de leur permettre de se réapproprier leurs compétences.

Des groupes de parole entre parents seront également mis en place, pour leur permettre de partager leur expérience, exprimer leur ressenti, leurs difficultés, poser leurs questions au cours d’échanges sur des thématiques plus précises en lien ou non avec la surdité.

Pour plus d’informations concernant le programme et les inscriptions, prenez contact avec l’Ecole des parents au 01 44 93 44 84 ou par mail cafedesparents@epe-idf.com

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Préservation de la transmission aux neurones auditifs pour le syndrome de type 3

Préservation de la transmission aux neurones auditifs pour le syndrome de type 3

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Des chercheurs de l’Institut Pasteur, de l’Inserm, de Sorbonne universités, et du Collège de France, en étroite collaboration avec des chercheurs de l’université de Bordeaux viennent d’élucider la physiopathologie d’une perte de l’audition liée à l’atteinte de la clarine-1, une molécule essentielle au système auditif. Son absence serait en effet responsable d’une surdité progressive, apparaissant après l’acquisition du langage, qui pourrait être prévenue par une thérapie génique ciblée des cellules sensorielles de l’oreille interne. Cette découverte offre de nouvelles perspectives dans la prise en charge thérapeutique des personnes atteintes de surdité.

 

Le transfert, grâce à un virus, du gène de la clarine-1 a sauvé durablement les défauts synaptiques des cellules ciliées de l’oreille interne et préservé l’audition dans ce modèle murin du syndrome d’Usher III. © Institut Pasteur / Bordeaux Neurocampus

La surdité est le déficit sensoriel le plus fréquent chez l’homme. En France, on estime à 6 millions le nombre des personnes qui sont gênées dans leurs échanges conversationnels par une atteinte auditive, d’origine congénitale ou acquise après la naissance. La prévalence de la surdité va grandissante avec l’âge pour atteindre un tiers de la population au-delà de 60 ans. A ce jour, les implants cochléaires sont le seul traitement disponible pour les patients atteints de surdités ; ces appareils court-circuitent les cellules sensorielles auditives ou cellules ciliées endommagées pour stimuler directement les neurones auditifs qui transmettent alors aux centres auditifs, les signaux acoustiques codés en signaux électriques. Ainsi, une préservation des neurones auditifs conditionne grandement le succès d’une implantation cochléaire, en permettant une transmission optimale des impulsions électriques générées par l’implant vers les centres auditifs.

La clarine-1, une protéine dont le déficit est connu comme responsable du syndrome de Usher de type III

Guidés par les progrès considérables dans la compréhension des mécanismes à l’origine de différentes formes de surdités, les chercheurs travaillent sur le développement de thérapies alternatives ou complémentaires pour prévenir et/ou traiter les atteintes auditives. Une forme de surdité étudiée par les équipes du Dr Aziz El-Amraoui (Institut Pasteur), et du Pr Christine Petit (Institut Pasteur et Collège de France), associés à l’Inserm, à Sorbonne universités et au Collège de France, est le syndrome de Usher de type III (USH3). Les patients souffrant de ce syndrome présentent :

  • une perte d’audition post-linguale (c’est-à-dire apparaissant après l’acquisition du langage) et progressive ;
  • un dysfonctionnement vestibulaire variable ;
  • et une rétinopathie pigmentaire qui peut apparaître à des âges variés.

Seul un gène USH3 a été identifié à ce jour, il code pour une protéine appelée « clarine-1 ». « Chez un modèle de cette atteinte, l’absence de clarine-1 entraine un défaut de transmission synaptique entre les cellules ciliées de l’oreille interne et les neurones auditifs », résume le Dr Aziz El-Amraoui. Les chercheurs se sont donc penchés sur les mécanismes à l’origine de cette surdité tardive et sur les possibilités de traitement de l’atteinte auditive.

Découverte d’un nouveau rôle de la clarine-1

Les chercheurs de l’Institut Pasteur, en étroite collaboration avec le Dr Didier Dulon (université de Bordeaux, Inserm) et avec la participation du Pr. Paul Avan (université d’Auvergne) ont reproduit et caractérisé les mécanismes sous-jacents de la perte auditive de ce syndrome chez les modèles animaux. Des explorations moléculaires, morphologiques et audiométriques, et des analyses électrophysiologiques de l’activité des cellules ciliées auditives ont permis de découvrir un nouveau rôle de la clarine-1, au-delà de son implication dans le fonctionnement de la touffe ciliaire, la structure qui convertit le son en signal électrique. La clarine-1, grâce à son couplage avec des canaux calciques dépendants du voltage, situés à la membrane synaptique des cellules ciliées internes, se révèle aussi essentielle pour organiser la morphologie et l’efficacité fonctionnelle de cette synapse. Cette synapse, la première du système auditif, transfère l’information entre la cellule sensorielle et les neurones qui forment le nerf auditif.

Un espoir pour le traitement des patients sourds

Les chercheurs ont montré qu’une seule injection cochléaire d’une séquence nucléotidique codant la clarine-1 (via un vecteur viral inoffensif, de type AAV), préserve durablement l’audition, en préservant une organisation subcellulaire et moléculaire normale des synapses des cellules ciliées auditives. Comme l’explique le Dr A. El-Amraoui, co-senior auteur de l’étude avec le Dr D. Dulon et le Pr C. Petit (Directeur de l’unité Génétique et Physiologie de l’Audition, Institut Pasteur): « Nos résultats confirment que des approches de thérapie génique pourraient traiter efficacement les pathologies des synapses auditives, et s’appliquer plus généralement pour d’autres surdités en complément de l’implant cochléaire, pour préserver les neurones auditifs et permettre une meilleure transmission des signaux vers le cerveau. ». Les travaux des chercheurs, qui viennent d’être publiés le 9 juillet dans la revue Journal of Clinical Investigation, offrent ainsi de nouvelles perspectives dans la prise en charge thérapeutique des patients sourds.

Les chercheurs vont désormais explorer des pistes de thérapies dites combinatoires (par exemple celle de la thérapie génique en combinaison avec l’implantation cochléaire), notamment pour trouver la meilleure façon de préserver les neurones auditifs et leurs synapses, ce qui profitera non seulement à de nombreuses formes de surdité héréditaire mais aussi aux formes dues à la surexposition sonore et au vieillissement.

« Avec l’aimable autorisation de l’Institut Pasteur »

 

Ces travaux ont reçu le soutien financier de l’ANR, programme Investissement d’Avenir (Ligh4deaf, ANR-15-RHUS-0001), ANR HearInNoise (ANR-17-CE16-0017), LHW-Stiftung, la fondation BNP Paribas, et la Fondation Pour l’Audition.

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Participez au 39ème congrès de la FISAF

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La Fédération nationale pour l’Inclusion des personnes en situation de handicap sensoriel et DYS en France – FISAF, organise son 39ème congrès du 21 au 23 novembre 2018 à l’Espace Charenton à Paris.

La FISAF, créée en 1925, reconnue d’utilité publique, fédère 170 associations, établissements et services qui accueillent, forment et accompagnent plus de 15 000 personnes en situation de handicap sensoriel et DYS avec ou sans handicaps associés.

Cette Fédération dédie son prochain congrès au thème des apports des neurosciences dans le domaine des déficiences sensorielles et des troubles du langage et des apprentissages.

Organisé en partenariat avec le comité de la revue Approche Neuropsychologique des Apprentissages chez l’Enfant – ANAE et la Fondation Internationale de la Recherche Appliquée sur le Handicap – FIRAH, cet événement comprend plusieurs sessions dont :

  • Neurosciences, psychologie, cognition, de quoi parlons-nous ?
  • Apprentissages et cognition : les apports des neurosciences
  • Entendre et se comprendre, un problème de codage de l’information auditive dès le nerf auditif
  • Incidence des troubles visuels sur les processus d’apprentissage scolaire
  • Implantation des nouvelles méthodes et techniques dans l’apprentissage des enfants sourds et malentendants
  • Etude rétrospective des signes précoces des troubles du spectre de l’autisme chez de très jeunes enfants déficients visuels

Contact :

Mme Danielle NARCAM : d.narcam@fisaf.asso.fr – 05 57 77 48 34

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Nouveau DU « Prise en charge des pathologies audio-vestibulaires »

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L’Université Claude Bernard-Lyon 1 lance dès la prochaine rentrée un nouveau Diplôme Universitaire (DU) sur la prise en charge des pathologies audio-vestibulaires.

Ce cursus s’adresse aux médecins, aux audioprothésistes ainsi qu’aux kinésithérapeutes. Il a pour objectif d’assurer une formation de référence en France sur l’évaluation clinique et paraclinique des troubles de l’audition et de l’équilibre.

D’une durée d’une année, il comprend un tronc commun sur les pathologies audio-vestibulaires et deux modules optionnels en audiologie et sciences du vestibule.

Sous la responsabilité du Professeur Hung Thai-Van (Hospices Civils de Lyon), ce DU vise entre autre à documenter les avancées de la physiopathologie et la génétique des troubles audio-vestibulaires grâce à un fort partenariat avec l’Institut de l’Audition dirigé par le Professeur Christine Petit.

Des conférences, différents formats d’enseignement dont des stages pratiques et des jeux de rôle médecin-patient sont notamment au programme de cette formation.

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De la cellule souche à la cellule de l’oreille interne

De la cellule souche à la cellule de l’oreille interne

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Une récente étude scientifique menée par le Docteur Hanae Lahlou, au Laboratoire LNIA à l’Université d’Aix Marseille en France, sous la direction du Professeur Azel Zine de l’Université de Montpellier, a investigué la fabrication de cellules de l’oreille interne à partir de cellules souches humaines.

Ce travail de recherche publié dans le journal scientifique PLOS ONE a été soutenu par la Fondation Pour l’Audition.

 

La perte auditive et les troubles de l’équilibre sont les déficits sensoriels les plus fréquents chez l’homme.

L’oreille interne est un organe sensoriel hautement spécialisé constitué de cellules contrôlant l’audition et l’équilibre.  Le nombre de ces cellules chez l’homme est limité à 16 000 par oreille. Lorsqu’elles sont endommagées, notre organisme est incapable de les régénérer.

L’oreille interne représente un candidat prometteur pour développer des thérapies permettant de fabriquer de nouvelles cellules à partir de cellules souches reprogrammées appelées iPS. Ces dernières sont modulables et capables de se multiplier à l’infini tout en donnant différents types cellulaires.

Le Dr Lahlou a développé un modèle de culture cellulaire adapté réunissant les conditions nécessaires pour la survie des cellules et leur reprogrammation en cellules iPS. En ajoutant différentes substances nutritives au milieu de culture des cellules, elle a pu fabriquer des cellules de l’oreille interne à partir de cellules souches reprogrammées.

Les cellules obtenues n’étant qu’à un stade de développement précoce, d’autres travaux de recherche seront nécessaires pour aboutir à des cellules de l’oreille interne matures.

Une telle étude fourni les bases pour une meilleure compréhension des mécanismes contrôlant la fabrication des cellules de l’oreille interne et constitue une étape importante vers des thérapies cellulaires pour les troubles de l’audition et de l’équilibre.

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Un aperçu sur la 3ème conférence publique Usher info

Un aperçu sur la 3ème conférence publique Usher info

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La 3ème conférence publique Usher info a eu lieu le 13 juin 2018 à l’Hôpital des Quinze-Vingts à Paris. Elle a été organisé dans le cadre du projet de recherche LIGHT4DEAF sur le syndrome de Usher par la Fondation Pour l’Audition et la Fondation Voir & Entendre.

Cet événement, consacré à la thérapie cellulaire du syndrome de Usher, a réuni une soixantaine de participants.

En introduction, le Professeur Isabelle Audo, Institut de la vision / Hôpital des Quinze-Vingts, Paris, a présenté les trois formes du syndrome de Usher, son mode de transmission et les modalités de sa prise en charge. Ont également évoqués à cette occasion les essais cliniques en cours et les approches thérapeutiques prometteuses comme la thérapie cellulaire.

Après avoir présenté le principe de ce type d’approche, le Professeur Christelle Monville, Laboratoire I-Stem, Université d’Evry Val Essonne, Evry, a détaillé les différents types de cellules souches ainsi que les challenges auxquels les scientifiques sont confrontés et devront résoudre avant de pouvoir envisager des essais chez l’homme.

Les progrès en thérapie cellulaire en vue de régénérer les cellules de l’oreille et de corriger la perte d’audition ont ensuite été abordés par le Professeur Azel Zine, Faculté de pharmacie – Université de Montpellier « Pour pallier un déficit auditif, il y a la prothèse auditive ou les implants cochléaires. Ces appareillages ne traitent pas l’oreille, ils traitent le son. L’objectif de la thérapie cellulaire, c’est une restauration biologique de cellules » indique-t-il.

La thérapie cellulaire en lien avec la rétinite pigmentaire du syndrome de Usher a été évoquée par le Docteur Olivier Goureau, Institut de la Vision, Paris. « Ce qui nous intéresse dans notre laboratoire, c’est de fabriquer ces fameuses cellules rétiniennes à partir des cellules souches » explique-t-il.

La conférence s’est clôturée avec l’intervention du Professeur Christelle Monville et les perspectives d’un premier essai clinique français pour un type de rétinite pigmentaire différente du syndrome de Usher. Elle a souligné que c’est un grand pas pour la thérapie cellulaire et qu’un tel essai ouvrira les portes vers de nouveaux traitements pour d’autres formes de rétinite pigmentaire.

De gauche à droite : Professeur Azel Zine, Professeur Isabelle Audo, Professeur Christelle Monville et Docteur Olivier Goureau © Fondation Pour l’Audition  

Le script de la conférence sera prochainement disponible en ligne

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